La carnitina è uno zwitterione, presente nei tessuti animali, e in quantità modeste, nelle piante. È stata identificata per la prima volta nel 1905 da W. Gulewitsch e R. Krimberg nell'estratto di muscolo bovino, da cui il nome. La sua struttura chimica è stata scoperta nel 1927 da M. Tomita e Y. Sendju. Chimicamente, appartiene alla famiglia delle metilammidi. Pur essendo simile strutturalmente ad un aminoacido, la carnitina non forma proteine, ed è più simile all'acetilcolina. È un carrier degli acidi grassi, che consente ai mitocondri di utilizzarli per la produzione di ATP.

L'attivazione degli acidi grassi per la loro successiva degradazione avviene nel citosol, mentre la loro completa degradazione avviene nel mitocondrio come venne scoperto nel 1950 da Eugene Kennedy e Albert Lester Lehninger. Gli acidi grassi attivati si trovano sotto forma di acil-CoA, un acido grasso legato ad una molecola di coenzima A. Tuttavia un acil-CoA non è in grado di attraversare la membrana mitocondriale a causa della sua porzione acilica. La porzione acilica viene dunque trasferita ad una molecola di carnitina, formando acil-carnitina. Il legame O-acile dell'acil-carnitina è un esempio di legame ad alta energia. Il trasferimento avviene attraverso l'azione di due enzimi, la carnitina-palmitoil-transferasi I e II. Questi enzimi sono localizzati rispettivamente sulla superficie esterna e interna della membrana mitocondriale. Questi enzimi traslocano gruppi acilici da un lato all'altro della membrana. Il trasporto viene mediato da una proteina trasportatice della carnitina che trasferisce l'acil-carnitina nel mitocondrio e contemporaneamente muove la carnitina libera nella direzione opposta.

Proteine coinvolte nel ciclo della carnitina

CPT I: carnitina-palmitoil-transferasi I, presente sulla parte esterna della membrana mitocondriale interna, catalizza il trasferimento di gruppi acile dall'acetil-CoA alla carnitina, producendo acil-carnitina. È presente nei vari tessuti in forme specifiche a diversa velocità di azione: L-CPT I, M-CPT I, C-CPT I.
CPT II:carnitina-palmitoil-transferasi II, presente sulla parte interna della membrana mitocondriale interna, catalizza la reazione inversa alla CPT I, riformando acil-CoA per la beta ossidazione.
CT: carnitina-acilcarnitina-translocasi, presente sulla membrana mitocondriale, scambia acilcarnitina citoplasmatica con carnitina libera (modalità antiporto), bilanciando il rapporto carnitina libera/acilcarnitina
CAT: carnitina-acetil-transferasi, presente sulla membrana mitocondriale interna, trasferisce gruppi acile dall'acetil-CoA alla carnitina, formando acetil-carnitina, esportata da CT.
COT: carnitina-octanoil-transferasi, presente sul lato interno della membrana perossisomiale, trasferisce acili a media catena da CoA alla carnitina.
OCTN1: Trasportatore di carnitina a bassa affinità indipendente da Na+
OCTN2: Trasportatore di carnitina ad alta affinità dipendente da Na+. Questa proteina permette l'ingresso della carnitina all'interno della cellula.
ATB0: Trasportatore di carnitina
Importanza nell'alimentazione

L'organismo umano può sintetizzare la carnitina a partire dagli amminoacidi lisina e metionina. Alcune disfunzioni possono condurre ad una significativa carenza di carnitina. Questi deficit sono messi in correlazione con varie patologie, tra cui la sindrome da affaticamento cronico e la morte improvvisa. Gli effetti della carenza di carnitina sono stati descritti per la prima volta nel 1973, associato ad una miopatia grave con accumulo di acidi grassi non ossidati nel muscolo scheletrico: tale sindrome è nota come deficit primario di carnitina, la cui causa è una mutazione genetica a carico dell'OCTN2. Questa proteina è presente nella membrana plasmatica dei muscoli scheletrici, del cuore, del rene e dell'intestino. In tale quadro, la concentrazione ematica di carnitina è inferiore a 10, e a volte a 5, nanomoli per litro, contro i valori di riferimento di 40-80. Tale deficit si presenta sin dai primi anni di vita, ed è letale se non si interviene con dosaggi massicci di L-carnitina. Il fabbisogno è di circa 80 mg/die/kg, di cui circa 20 possono essere sintetizzati. La restante parte deve essere introdotta tramite alimentazione. Per introdurre l'apporto di carnitina rimanente occorrono circa 100 gr di carne di manzo. Per introdurre lo stesso quantitativo tramite verdure, ad esempio pomodori, ne andrebbero consumati circa 2 Kg al giorno. Le persone con livelli di carnitina molto bassi, come coloro che hanno una mutazione genetica nell'espressione di OCTN2, possono presentare i sintomi tipici della sindrome di Reye, in cui il metabolismo degli acidi grassi è alterato.

Voci correlate

ENTRA NEL NEGOZIO

POWER EFFECT



Qali sono le sostanze utili

X chi pratica fitness

Arginina
Amminoacidi
Amminoacidi essenziali
Amminoacidi ramificati
Antiossidanti
Beta Alanina
Carboidrati Complessi
Carboidrati Semplici
Carnitina
Carnosina
Condroitina
Creatina
Citrullina
Glutammina
Omega 3
Omega 6
Proteine
Proteine in polvere
Proteine in polvere della Caseina
Proteine in polvere del Siero
Proteine in polvere della Soya
Termogenici
Vasodilatatori
Volumizzatori


Culturismo


Sintesi proteica



Ormone della crescita (GH)


Allenamento Body-Builder
Allenamento


-----------------------SPONSOR------------------------